Información general
Como generalidad (hay excepciones), las distrofias corneales son enfermedades hereditarias caracterizadas por afectación bilateral, central y simétrica de la córnea, el ser lentamente progresivas y no estar relacionadas con factores ambientales o de salud general.
Tipos de distrofias
Las distrofias se clasifican anatómicamente según las capas corneales predominantemente afectadas. De esta manera, existen las distrofias anteriores que afectan el epitelio y la capa de Bowman, las estromales y las que afectan la membrana de Descemet y el endotelio.
Distrofias Anteriores
La distrofia anterior más frecuente es la map-dot-fingerprint (mapa-punto-huella, ver figura 1). Estos pacientes suelen debutar con episodios de úlceras corneales espontáneas (cuyo cuadro se caracteriza por fotofobia, sensación de cuerpo extraño, visión borrosa y lagrimeo). De hecho, al ser esta distrofia la causa más común de úlceras corneales espontáneas, siempre hay que pensar en ella ante un paciente con este cuadro. El tratamiento de estos cuadros consiste en geles lubricantes nocturnos, lentes de contacto terapéuticos, gotas de suero autólogo o plasma rico en plaquetas y, en algunos casos, pueden hacerse micropunciones estromales para generar una cicatriz entre el epitelio lábil y el estroma subyacente.
Distrofias Estromales
Las distrofias estromales más comunes son la granulosa y la reticular (lattice, ver figura 2). Aunque al igual que las distrofias superficiales pueden debutar con cuadros de ulceraciones corneales espontáneas, muchas veces los pacientes consultan por disminución visual. Cuando la visión está afectada y el compromiso de las opacidades es relativamente superficial, puede realizarse una queratectomía fototerapéutica (PTK) con láser de Excímer. Si el compromiso es más profundo, la mejor opción suele ser el trasplante corneal lamelar profundo (DALK) o el trasplante penetrante (PK).
Distrofias Posteiores
La distrofia posterior más común es la distrofia de Fuchs (ver figuras 3 y 4), que afecta al endotelio corneal. En esta enfermedad hay una pérdida de células endoteliales más acelerada de lo habitual. Al perderse un número crítico de estas células (que son incapaces de regenerarse), la córnea comienza a llenarse de líquido (edema) y la visión se va nublando, sobre todo por la mañana. Esta enfermedad es una de las indicaciones más comunes para la realización de trasplantes endoteliales (ver sección ‘’edema corneal’’).
Imágenes
Figura 1. Paciente que consulta por úlcera corneal espontánea. Se observa una distrofia map-dot-fingerprint (obsérvese las líneas tipo ‘’fingerprint’’ o huella dactilar) que justifican el cuadro por el que consulta.
Figura 2. Izquierda. Distrofia reticular (lattice). Nótese la presencia de mucha opacidad central. Derecha: distrofia granulosa. En este caso, el paciente logra buena agudeza visual y por ahora optó por no operarse.
Figura 3. Paciente con distrofia de Fuchs. Nótese la presencia de puntitos aglomerados en el centro de la córnea. Esos puntitos son zonas donde no hay células endoteliales. A pesar de una disminución de células endoteliales, este paciente no tiene edema corneal.
