Información general
Dentro de esta denominación se engloban cuatro desordenes oculares muy similares entre sí que tienen como características comunes los siguientes:
1- Se dan en adultos jóvenes.
2- Son unilaterales.
3- Son adquiridos, y progresivos.
4- No hay antecedentes familiares de enfermedad similar.
Esos cuatro desordenes englobados dentro de esta denominación son: la atrofia esencial del iris, el síndrome de Chandler, el síndrome de Cogan-Reese, y el síndrome del nevus iridiano. Cada uno de ellos tiene características propias. No es tan importante ponerle el nombre a un paciente dado. Lo que sí es importante es saber que es un síndrome irido-corneo-endotelial.
Se llaman así debido a que en ellos se observan alteraciones en el iris, el endotelio corneal (la capa más interna de la córnea que está en contacto con el líquido intraocular, llamado humor acuoso), y la presencia de sinequias anteriores periféricas (que son adherencias anormales entre el iris y la córnea en la periferia de ésta).
Dentro de los problemas que pueden generarse en el paciente, el glaucoma y el edema corneal son los principales. El primero puede tratarse con gotas hipotensoras oculares. En caso de ser insuficientes, deberá tratarse con cirugía para bajar la presión intraocular. En cuanto al edema corneal, puede ser necesario un trasplante corneal endotelial (DSEK/DMEK) para reemplazar dicha capa corneal enferma en el paciente por dicha capa sana de un donante. Es importante que, previo al trasplante, esté bien controlada la presión intraocular ya que eso redundará en mejor pronóstico del mismo a largo plazo.
Imágenes
Imagen 1. A la izquierda se observa leve corectopia (desplazamiento de la pupila) hacia arriba y agujeros en toda la mitad inferior del iris (policoria). Derecha: ojo contralateral, sano.
Imagen 2. Paciente con edema corneal difuso y bullas epiteliales (ampollas), secundario a atrofia esencial del iris (en la foto la pupila está en midriasis farmacológica).
Imagen 3. Tercer día postoperatorio de trasplante endotelial (DSEK) combinado con cirugía de cataratas e implante de lente intraocular en el mismo paciente de la imagen 2.
